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    ACROMEGALIA

    Esta é uma doença rara, que resulta da produção excessiva de uma hormona relacionada com o crescimento (Growth Hormone - GH) no adulto. Em 90% dos casos, esse excesso de produção resulta de um adenoma (tumor) da hipófise funcionante.

    Afeta habitualmente adultos de meia idade, de ambos os sexos, com maior incidência no sexo feminino. Tem uma instalação lenta e progressiva, constituindo uma doença grave que se acompanha de aumento da mortalidade. A acromegalia é uma doença que aparece em 3 novos indivíduos em cada milhão de habitantes e por ano. Existem 40 a 60 casos de acromegalia por milhão de habitantes. Por apresentar sintomas de instalação muito lenta, e com as quais a generalidade das pessoas não estão familiarizadas, o diagnóstico pode demorar cerca de 10 anos desde as primeiras manifestações.1
    Quanto mais precoce for o diagnóstico, maior a probabilidade de cura com tratamentos mais simples.

    PRINCIPAIS SINTOMAS

    Os ossos da face e testa estão mais proeminentes (comparando com fotografias antigas)
    Os dentes estão mais espaçados e tem dificuldade em encerrar completamente a boca.
    Os lábios e língua estão mais largos.
    Mãos e pés alargados, tendo que usar o tamanho maior de calçado e alargar os anéis.
    Ressona muito durante a noite, o sono é pouco reparador, tem sonolência diurna.
    Sudorese excessiva e odor mais intenso.
    Pele espessa, “rugas/traços” faciais muito marcados.
    Diabetes e tensão arterial elevada de difícil controlo.
    Dor e edema articular (artropatia hipertrofia)


    TRATAMENTO
    Os objetivos do tratamento são a normalização dos níveis de GH, a eventual redução da compressão do tumor sobre as estruturas vizinhas e a preservação da normal função hipofisária. O êxito do tratamento traduz-se na manutenção dos sintomas da acromegalia. As alternativas terapêuticas disponíveis incluem a remoção cirúrgica do tumor, a terapêutica médica e a radioterapia do adenoma.​​​​​​​

    Referências:

    1 Sociedade Portuguesa de Endocrinologia, Diabetes e Metabolismo https://www.spedm.pt/

      PP-PFE-PRT-0273

    Doenças Raras

    • » Acromegalia

    • » Hemofilia

    • » Paramiloidose

    • » Miocardiopatia amiloide por transtirretina

    • » Hormona de Crescimento

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